Plasmocitoma extramedular sinusal

Prof.Dr. Juan Debas
Dr. Jorge Luis Blondi
Dr.Fgo. Osvaldo Sanjuán

Resumen

De nuestra revisión bibliográfica, se pone en evidencia que el plasmocitoma extramedular con localización exclusiva en senos paranasales, constituye una afección de mal pronóstico y poco prevalente en la literatura mundial. De aquí surge la necesidad de publicar nuestra experiencia por las características particulares que ofrecen su diagnóstico, sus posibilidades terapéuuticas y, por último, su pronóstico.

Summary

We found out in the bibliography that the solitary extramedullary plasmacitoma of the maxillary antrum is an unfrequent disease with bad predict, so we publish our experience because of the particular caracteristics that presents.

Introducción

El plasmocitoma extramedular con localización exclusiva en senos paranasales es una entidad poco frecuente y de evolución incierta, sobre la que no existe unanimidad acerca del tratamiento que debe instaurarse. Debido a ello, se relata nuestra experiencia.

Desarrollo

Paciente de 51 años que consulta el 30/11/93 por obstrucción nasal, anosmia, estornudos en salva y cefalea frontoorbitaria periódica de aproximadamente 2 meses de evolución. Al examen presenta hipertrofia de cornetes interiores con mucosa de color pálido y leve desviación del tabique hacia la derecha. Trabaja en medio ambiente expuesto a polvillo de madera. Se medica con antihistamínicos y descongestivos de acción local y solicita radiografía que realiza el 7/12/93 que evidencia velamiento del seno maxilar izquierdo, por lo cual se indica Amoxicilina+Sulbactam y corticoterapia con Odontología (que no efectúa). Se presenta nuevamente el 22/2/94 con rinorrea seromucosa y tumefacción facial y leve exoftalmia izquierdas. Se repite Rx el 25/2/94 persistiendo imagen de monosinusitis maxilar izquierda por lo que se solicita T.A.C. (17/3/94) que evidencia seno maxilar izquierdo ocupado por tejido sólido que se expande hacia celdillas etmoidales, seno frontal y ángulo inferiointerno de órbita homolaterales y que se introduce en fosa nasal destruyendo todos los elementos óseos de la pared externa pero respetando el tabique y toma contacto con la piel hacia adelante. No se encontró evidencia clínica de rnetástasis cervicales. Se realiza exéresis completa de la lesión el 4/5/94 abordando el antro siguiendo la técnica de Caldwell – Luc. El estudio enatomopatológico de la muestra informa mucosa sinusal con proliferación difusa subyacente de elementos plasmocíticos maduros o inmaduros con elevación del índice mitótico, que infiltra estructuras mesenquimáticas subyacentes con diagnóstico Plasmocitoma Inmaduro. Se lo estadifica como T3 N0 M0 (12). El paciente fue derivado a Hematología donde se le solicitaron radiografías, las que no evidenciaron lesión alguna, y estudios de laboratorio con iguales resultados.
La inmunoelectroforesis con antisueros específicos informa Ig G con morfología característica de paraproteína y cadenas Kappa de aspecto similar a la Ig G; y la inmunoelectroforesis de la orina concentrada según método de Amicon, de 200 cc a 2 cc, muestra vestigios de albúmina con antisuero total; cadenas Kappa abundantes y de aspecto difuso; cadenas lambda ausentes. Se le indicó tratamiento radiante que completó el 29/8/94. Periódicamente realiza controles radiográficos, hasta la fecha sin evidencia de lesión sistémica. Se le realizó tomografía de control el 25/6/94, la cual muestra engrosamiento de la mucosa del seno maxilar izquierdo que forma una única cavidad con la fosa nasal, presentando una solución de continuidad a nivel del piso de la órbita izquierda pero sin otra afección.

Discusión

El plasmocitoma extramedular constituye el 1% de las neoplasias del tracto aéreo superior (8,10), siendo el 60% de localización rinosinusal (12), con mayor frecuencia en seno maxilar (15). Predomina en hombres de 40 a 70 años en una proporción 3-4:1 (9,12), preferentemente trabajadores de la madera (16). Suele ser polipoide o sésil (12,13), de aspecto lobulado (15), generalmente no ulcera, y los más agresivos suelen ser friables y blandos (12). Clínicamente puede presentarse con insuficiencia ventilatoria nasal y/o epistaxis (9). Siempre debe descartarse la presencia de Mieloma Múltiple (12,14,15) y su evolución es variable (12) aunque si bien la característica monoclonal es un signo de malignidad, el pronóstico depende más del estado general que de aspectos locales (15). No existe tratamiento de elección, pero diversos autores proponen exéresis con o sin radioterapia postquirúrgica (5,9,12,14); no obstante se ha reportado un caso tratado únicamente con radioterapia y quimioterapia con buena evolución (8).
Hemos encontrado reportados sólo 10 casos en la literatura (2,3,4,5,6,7,8,9,10)

Bibliografía
1.KEARNS, G. J… POGREL, M. A., HANKS, D. K., y MaciNTOSCH, R. B.: Simultaneus masses of the palate body of mandíble ( clinical conforence), J-Oral-MaxiIlofacíal-Surg, 51, 7:783-786,1993.
2.MIWA, T., KIMURA, Y., HONOMURA, A., KAMIDE, M., y FURUKAWA, M.: Unusual case of plasma cell turnor witlh monoclonal gammopathy of the sino-nasal cavity and clavicular bone, ORL-J-Otorhinolaryngol-Relat-Spec., 55,1:45-48,1993
3. LOZANO GARCIA, J., LOPEZ ANDREU, F., MARTINF-Z SEMPERE, J.,OSETE ALBADALEJO, J. M., SANCHEZ MARTINEZ, N., y MEDINA BANEGAS, A.: Plasmocitoma extramedular e hipercalcemia, Med-Clin-Barc., 98,5- 181-183,1992.
4. GRABOWSKA, S., PIOTROWSKI L., y MORELOWSKA, M.: plasmcitoma solitare zatoki szczekwej, Otolaryngol-Pol, 45,6-.470-473, 1991.
5. RODRIGUEZ FERNANDEZ, A- M., MARTI PENA, M., GONZALEZ NUÑEZ, M. A., APARICIO PEREZ, M., y AVILA GARCIA J.: Plasmocitomas solitarios extramedulares de fosas nasales y senos paranasales, Actoa Otorrinolaringol-Esp, 42,6: 461-464,1991.
6. KELLY, S. P., LLOYD, l. C., ANDERSON, H., JOYCE, P. W.,y PACE BALZAN, A.: Solitary extramedullary plasmacytorna of the maxillary antrum and orbi presenting as acute bactedal orbital cellutitis, Br-J-Qphtalmol, 75,7:438-439, 1991.
7. IIANKOVAN, V., MOOS, K. F., y EL ATTAR, A.: lntramoduliary plasma cell tumours, tnt-J-Qral-Maxillofac-Surg., 19, 6: 323-326, 1990.
8. GALLEGO DE LA FUENTE-, M. C., MEDINA SANEGAS, A., DE LA CIERVA, F., y OSETE ABADALEJO, J. M.: Plasmocitoma solitario rinosinusal. Revisión del diagnóstico y tratamiento, An-Otorrinolaringol-Ibero-Am., 17,6: 691-598, 1990.
9. SAHIN, S., DULUNDU, H., y COSKUN, H.. Nasal plasmocytoma, Proceedings of the XV World Congress of ORL, Head & Neck Surgery, 2- 486-488,1993.
10. TINAZ, M., HAFIZ, G., MIRATA, D., y CEVANSIR, 13.: Nose and paranasal sinus malignant tumors, Proceedings of the XV World Congress of ORL, Head & Neck Surgwy, 2: 594-596, 1993.
11. LEVIN, R.- Mieloma localizado, Actas X Congreso Argentino de Otorrinolaringologia y especialidades anexas, 171-173, 1968.
12. PAPARELLA, SHUMRICK, GLUCKMAN, MEYERHOFF: Otorrinolaringología. Cabeza y cuello, 3: 2270-2272, 3º edición, Buenos Aires, Ed. Médica Panamericana.
13. ROBBINS, S. L., y COTRAN, R. S.: Patología estructural y funcional, 755, 1987, 3″ edición, México, Nueva Editorial Interamericano.
14, WYNGAARDEN, J. B., y SMITH, LL. H.: Cecil Tratado de Medicina Interna, l: 1135, 1711 edición, 1986, España, Ed. Interamericana.
15. PERRIN, C., MARIEL, PH., y PERRIN, PH: Tumeurs malignes du maxillare supericur, Encyclopédie Médico-Chirurgicale, 3, 20405 El 10, 1987.
16. GORRINI, V. C., y ROJAS VELAR, J.. Cáncer del maxilar superior. ( Nuestra experiencia), Revista de la F.A.S.O., 1, 63-70,1994.