Fundación Arauz

Afecciones metabolicas con repercusion en oido interno

Revisión bibliográfica

La investigación de una hipoacusia perceptiva adquirida, y del vértigo, deberían incluir pruebas para determinar:

• Metabolismo de la glucosa
• Perfil de lipoproteinas
• Función tiroidea.
• Función renal
• Función hepática

El sonido es un estimulo mecánico, que es convertido en un estimulo bioelectrico por un transductor, el Organo de Corti.
Este proceso es activo, requiere un aporte de energía, obtenida a través del metabolismo.
El Organo de Corti, posee un considerable metabolismo glucolitico y depósitos de Hidratos de Carbono, por lo que tiene bajo requerimiento de Energía exógena a el, y por ende depende poco del O2.
La Estria Vascular, es la zona del Oído Interno de mayor actividad metabólica, con gran requerimiento de O2; seguida por la sinapsis entre las Células Ciliadas y las neuronas del Ganglio Espiral (1§ N.de la Vía Coclear).
La falta absoluta o relativa de O2, afecta sensiblemente la audición.

Esta situación puede ser secundaria :

• Senilidad
• Afecciones hematopoyeticas o vasculares
• Trastornos del metabolismo sistemico
• Toxinas
• Exposición al ruido
• Procesos inflamatorios,etc.

En resumen, todo lo que atente contra el normal aporte de SANGRE y por lo tanto de O2 al oído interno es capaz de causar una sordera de tipo metabólica.
Las etiologias mas frecuentes pueden ser:

• Alteraciones del metabolismo de la glucosa
• Alteraciones del metabolismo lipídico
• Alteraciones hidroelectrolíticas
• Hiperbilirrubinemias
• Hipotiroidismos

A – Metabolismo de la glucosa

El metabolismo de la Glucosa, para obtener energía (la que mayoritariamente se almacena como ATP) se realiza por distintos mecanismos. Siendo el ultimo metabolito el Piruvato o Co2 +H2O, ya sea por vais aeróbicas o anaerobias.
El 8% de la población general, puede presentar una curva de tolerancia a la glucosa alterada. En contraposición, los estudios realizados en poblaciones con Hipoacusias Perceptias, encontraron que un 30% tenían alterada esta prueba.
La diabetes, obesidad, estrés, inanición, hepatopatias y tiroxicosis, entre otras, pueden acarrear una intolerancia anormal a la Glucosa.
Se han encontrado Hipoacusias perceptivas frecuentemente en pacientes con Diabetes y estados hiperglucemicos.
La Diabetes puede asociarse con Hipoacusias perceptivas para las frecuencias altas, de lenta evolución, o asemejar un cuadro comparable al síndrome de Meniere.

El origen de este trastorno se debería a :

-neuropatia diabética primaria
-neuropatia secundaria a afección de los vasos neurales
-alteración del metabolismo de la Glucosa en Oído Interno
-alteración de la circulación y del aporte de O2 al oído interno, por afección de los pequeños vasos (microangiopatia diabética).

Evaluación:
El test mas sensible es la Prueba de sobrecarga de glucosa con extracción basal a los 30-60-90 y 120 minutos.
B – Insuficiencia corticosuprarenal

Los corticoesteroides promueven la formación de glucógeno, a partir de la Glucosa, y en su ausencia, se altera notablemente el metabolismo de la Glucosa.
En consecuencia, la Insuficiencia cortico-suprarenal, puede determinar una hipoacusia perceptiva progresiva y/o fluctuante, semejando un cuadro de Meniere.
Algunos pacientes refieren algiacusia.

Para arribar a un diagnostico correcto, es necesario realizar:

-Prueba de estimulación del cortisol con ACTH.
-dosaje de 17 cetosteroides
-curva de tolerancia a la glucosa
-metabolismo basal (actualmente ya no se usa)

El vértigo y los acufenos, pueden revertir con el tratamiento adecuado.
C- Metabolismo lipídico

En muchos trabajos encontramos que, además de las afecciones coronarias, el Estrés + la dieta rica en grasas determinan una alta incidencia de hipoacusias perceptivas, acufenos y vértigo.
Mas que de la formación de placas ateromatosas en los vasos cocleares, el mecanismo fisiopatologico dependería del aumento de viscosidad de la sangre y la hipercoagulabilidad. lo que determinaría una disminución y enlentecimiento del flujo y por ende del metabolismo aeróbico.

Esto explicaría los altos porcentajes de mejoría, en respuesta a un tratamiento y una dieta baja en grasas.
También incide en la audición, la combinación de hipertensión mas hipercolesterolemia.

En un estudio sobre 300 pacientes con hipoacusia perceptiva, Spencer encontró que:

– 42% presentaban hiperlipoproteinemias declaradas
– 8.7% signos sugestivos de padecerlas
– alta incidencia de tolerancia anormal a la glucosa y de sobrepeso.

Hiperlipoproteinas segun su etiología

Evaluación:

Sangre matinal en ayunas, evaluamos:

• Colesterol
• Trigliceridos
• Lipidograma electroforetico

Si bien las principales fracciones lipidicas son:

• colesterol total
• fosfolípidos
• triglicérido y ácidos grasos libres

Para evaluar las hiperlipoproteinemias en sus 5 Tipos se cuantifican las lipoproteinas por electroforesis, obteniendo 4 importantes fracciones:

• Quilomicrones
• Beta lipoproteinas o lipoproteinas de baja densidad (LDL)
• Pre Beta lipoproteinas o lipoproteinas de muy baja densidad (VLDL)
• Alfa 1 lipoproteinas o lipoproteinas de alta densidada)- Hiperlipoproteinemia Tipo I:
  Adultos jóvenes ,asociado a xantomas eruptivos y ataques de dolor abdominal agudo.
  Puede verse en pacientes con Lupus Eritematoso Sistemico, Mieloma múltiple y Linfomas.
  La anormalidad esta en el metabolismo de los Quilomicrones, reflejando un bajo nivel de lipoprotein-lipasa a nivel del tejido adiposo.b)-Hiperlipoproteinemia Tipo II:
  La forma familiar se desarrolla en la infancia (antes de los 10 años), y se caracteriza por xantomas en los tendones de las manos y los pies.
  La forma adquirida se presenta en adultos jóvenes.
  Es caracterizado por un incremento en las Beta-lipoproteinas (al cual corresponde el Colesterol) y un leve aumento del nivel de Trigliceridos.c)-Hiperlipoproteinemia Tipo III:
  Generalmente es de tipo familiar con xantomas múltiples que reflejan un incremento de Beta,Prebetalipoproteinas y Quilomicrones.
  Los niveles de Colesterol y Trigliceridos suelen estar elevados.d)-Hiperlipoproteinemia Tipo IV:
  Es el mas común de las enfermedades del metabolismo de las lipoproteinas;y ocurre en la edad mediana. Se manifiesta por un incremento de los niveles de Trigliceridos plasmaticos.
  En general tienen antecedentes de Obesidad e ingesta abundante de Carbohidratos en la dieta.
  Algunas enfermedades sistemicas como el Sind. Nefrotico, Mieloma Multiple e hipotiroidismo pueden llevar a un patrón Tipo IV.

  e)-Hiperlipoproteinemia Tipo V:
  En la mayoría de las veces es un desorden familiar, en adultos y esta asociado con la Diabetes Mellitus y Pancreatitis.
  Se caracteriza por dolor abdominal,xantomas, Hepatoesplenomegalia.La mayoría son obesos y desarrollan pancreatitis fácilmente con la ingesta de alcohol.
  Involucra un incremento de Pre Beta lipoproteinas y quilomicrones.
  El nivel de Trigliceridos esta cerca de los 1000 mg/100ml; y el nivel del Colesterol puede estar por los 300 a 1000mg/100ml.

D – Metabolismo renal

Las nefropatias se asocian a alteraciones del metabolismo Hidroelectrolitico.Se acepta que este es un factor etiologico de hipoacusias perceptivas a través de modificaciones de la volemia,la presión vascular y el aporte de O2 en la periferia.
Es difícil determinar hasta donde influyen otros factores asociados a la Insuficiencia renal como:
Diuréticos – ATB – Vasculopatia arterioesclerotica – Diabetes – Hipertensión arterial – Infecciones, etc.

Asimismo se han descripto Síndromes genéticos con Hipoacusia Perceptiva progresiva e Isuficiencia Renal, sin poder constatarse si la hipoacusia es de causa genética o secundaria a la afección renal.

Evaluación:
Dosaje de urea-creatinina-sodio-potasio-(en sangre y orina)
Densidad urinaria
Recuento de Addis
E- Metabolismo de la bilirrubina

La bilirrubina no conjugada, proveniente del catabolismo del grupo Hem de los Glóbulos rojos,se une a la Albumina en los neonatos, dado que estos cerecen de flora intestinal capaz de transformar dicha bilirrubina en urobilina y así eliminarla por la orina.
Si desciende la Albumina ,o aumenta la Bilirrubina no conjugada,esta atraviesa la barrera hematoencefalica, impregnando los Ganglios de la Base, produciendo el cuadro llamado KERNICTERUS. La causa mas común es la Hemolisis por isoinmunizacion Rh (Incompatibilidad Rh).
Se presenta con Hipoacusia Perceptiva para los tonos agudos.
Si bien audiologicamente es compatible con una Cortipatia, se reconocen alteraciones degenerativas en los Núcleos Cocleares. Es una Hipoacusia Perceptiva de origen CENTRAL.
Debemos remarcar que, si bien el Kernicterus es una afección característica de los Recién nacidos, en pacientes con bajo nivel de Albumina plasmatica, (como en la Insuficiencia hepática), se puede presentar un Kernicterus , con niveles normales de bilirrubina.

Evaluación:
Se realiza a través del -Hepatograma y Dosaje de Proteinas
F – Tiroides

La hormona tiroidea, regula el metabolismo de todas las células del organismo.
Encontramos distintas alteraciones de la función tiroidea:

a)Congenitas-No geneticas (Cretinismo endemico)
Por carencia de Yodo
Entre un 50-100% de este grupo,presentan una Hipoacusia mixta progresiva ,por afección de las Células Ciliadas, Estría vascular y Conductos Semicirculares: así como una osificación incompleta del Estribo, malformación del Yunque y de las Ventanas.

b)Congénitas genéticas(Síndrome de Pendred)
Bocio mas Hipoacusia perceptiva bilateral para los tonos agudos desde la niñez. Con hiporreflexia vestibular en un alto porcentaje de los casos.
Si bien el Bocio aparece en la pubertad, son Eutiroideos, por lo que su hipoacusia no cede con el tratamiento con Hormona Tiroidea.

c)Adquiridas-No genéticas (Cretinismo esporádico- Hipotiroidismo juvenil y del adulto)
El 25% de estos pacientes,padecen una Hipoacusia perceptiva mixta, entre moderada y severa, que puede ser revertida.
También pueden presentar acufenos y vértigos.

d)Genética tardia (Cretinismo bocioso esporádico)
Como en el caso anterior ,cursan con hipotiroidismo por defecto enzimático en la síntesis de hormona tiroidea.
Esta determina que presenten valores elevados de TSH, y que con la administración de Hormona Tiroidea, pueda retrotraer su hipoacusia.

Evaluación:
Se efectúa por dosaje hormonal:
-TSH
-T3
-T4
-T4 libre, con o sin estimulación con TR.
Tabla de valores normales